Pemfigo: cos’è e come si tratta

Il pemfigo è una patologia autoimmune che colpisce cute e mucose ad andamento cronico recidivante, caratterizzato da lesioni bollose localizzate o diffuse; ad oggi la sua eziologia è nota come una alterazione dei meccanismi cellulari a livello epidermico, infatti la malattia è provocata dalla presenza di autoanticorpi che attaccano parte dei desmosomi (giunzioni di natura proteica fra cellule con lo scopo di saldarle fra loro), che a sua volta rilascia plasminogeno con conseguente rottura dei “ponti” cellulari e lisi della cute (questo fenomeno è chiamato acantolisi). Successivamente, si verifica il richiamo di liquido trasudatizio che crea la caratteristica bolla.

Segni e sintomi di pemfigo

Il pemfigo colpisce solitamente soggetti adulti, con maggiore incidenza nelle zone del Sud America e bacino Mediterraneo.

Lesioni cutanee da Pemfigo volgare.

Si contano due forme più comuni di pemfigo:

Pemfigo volgare: le cellule dell’epidermide si distaccano a livello dello strato spinoso, quindi più in profondità
Pemfigo foliaceo: le cellule dell’epidermide si distaccano a livello dello strato granuloso, quindi più in superficie

Il pemfigo è caratterizzato da lesioni bollose della cute e mucose di dimensioni variabili e molto fragili. Esse hanno caratteristiche peculiari: non hanno fenomeni infiammatori perilesionali e, strofinando la cute sana perilesionale, si evidenzia uno scollamento noto come “segno di Nikolsky”, evidente segno di compromissione dei legami di coesione cellulare.

Le zone solitamente interessate da pemfigo sono:

cuoio capelluto
viso
tronco
cavo ascellare
inguine

Le bolle, una volta rotte, creano delle erosioni dolorose e si ricoprono di croste, non creano prurito, permangono dolorose e lente nel processo di guarigione. Con la progressione della patologia si associano sintomi, quali:

astenia
decadimento delle condizioni generali
inappetenza (specialmente nei casi di lesioni alla mucosa del cavo orale)

Possibili sintomi/complicanze che si possono associare sono: febbre, brividi, dolori generalizzati, infezioni secondarie della cute, grave disidratazione, stato settico severo che se può portare anche al decesso.

Diagnosi di pemfigo

Per poter fare diagnosi di pemfigo è necessario un accurato esame obiettivo del paziente, in considerazione del fatto anche che essendo una malattia rara non è così semplice poter fare una diagnosi certa.

L’esame migliore da eseguire è l’analisi istologica di un campione sulla lesione con tecniche di immunofluorescenza, che evidenzia la presenza degli autoanticorpi specifici.

In associazione si possono eseguire due manovre che, se positive, indicano la presenza di malattia:

Segno di Nikolsky: si strofina una parte di cute non alterata vicino alla lesione e se si ottiene uno scollamento degli strati superiori della pelle allora si tratta di pemfigo
Segno di Asboe-Hansen: si applica una pressione sul lato della lesione bollosa e se si determina un suo allungamento allora si tratta di pemfigo

Esami ematici eventualmente eseguibili sono quelli conosciuti come “test ELISA ” per identificare quantitativamente e qualitativamente la presenza di autoanticorpi specifici diretti contro la desmogleina 1 e 3 nel siero dei pazienti colpiti.

Trattamento del pemfigo

Il trattamento del pemfigo si basa sulla somministrazione di farmaci atti a ridurre la risposta autoimmune e quindi la formazione di bolle, tramite l’assunzione di cortisone per via orale in associazione a immunosoppressori.

Il trattamento solitamente è prolungato, ma una volta che le lesioni migliorano si può tentare una sospensione sotto stretto controllo medico. Altri farmaci eventualmente utilizzabili possono essere: antifungini, antivirali e antibiotici in caso vi sia un’infezione concomitante. Terapia topica applicabile, ma di scarsa rilevanza.

È raccomandabile che i pazienti affetti da pemfigo: evitino traumatismi della pelle, riducano al minimo l’assunzione di cibi piccanti, evitino esposizione solare prolungata, mantengano la cute asciutta, assumano integratori di calcio e vitamina D (influenzati da assunzione di cortisone).